التهاب الشبكية الصبغي (RP) العمى الليلي

حقن عامل النمو
بالبلازما
الغنية
بالدم

تتكون مقلة العين من إعدادات انكسارية تركز الضوء على الشبكية من الأمام إلى الخلف. القرنية في الأمام والعدسة خلفها تركز الضوء على شبكية العين.

تتكون مقلة العين من 3 طبقات من الداخل إلى الخارج. شبكية العين الأعمق هي طبقة الأوعية الدموية في المنتصف ، والأقصى هو بياض العين الذي يعطي مقلة العين صلابة.

يمكن رؤية الأشياء عندما تركز الأشعة القادمة من الأجسام على شبكية العين. توجد خلايا في شبكية العين تقوم بتحويل الطاقة الضوئية إلى طاقة كهربائية وتنقلها إلى الدماغ. وتسمى هذه المستقبلات الضوئية. تتكون المستقبلات الضوئية من مجموعتين:

1. الخلايا المخروطية: تشكلت الصور في الوسط وفي بيئة مشرقة ،
2. الخلايا القضيبية: تعالج الصور المتكونة في البيئة المحيطة والمظلمة.

بمعنى آخر ، يقومون بتحويل الأشعة القادمة من الأجسام إلى طاقة كهربائية.

عرض بالمجهر الإلكتروني للقسم المأخوذ من شبكية العين. فوق أدنى ظهارة صبغية توجد خلايا مستقبلات للضوء تتكون من قضبان ومخاريط.

يبدأ التهاب الشبكية الصباغي بطفرة أو خلل في جينات الخلايا المستقبلة للضوء.

250 طفرة جينية مختلفة تؤدي إلى 50 نوعًا مختلفًا من هذا المرض. لهذا السبب ، تختلف الأعراض السريرية ومعدل التقدم في كل مريض. عادة ما يكون عائليًا بسبب زواج الأقارب ، ولكن يمكن أن يحدث أيضًا غير عائلي.

تؤدي الطفرة الجينية إلى الشيخوخة المبكرة والموت التدريجي للخلايا المستقبلة للضوء. مع تقدم العمر ، يتسارع موت الخلايا.

تمكن عوامل النمو من تحويل الجلوكوز في الدم إلى ATP-GTP ، وهو وقود الخلية. في حالة عدم وجود عوامل النمو ، تعمل الخلايا المستقبلة للضوء على إبطاء أنشطتها الأيضية بسبب الحرمان من الطاقة ، وتنتقل إلى وضع السكون ، وإذا استمرت العملية ، يحدث موت الخلايا بشكل تدريجي.

لا يتم إفراز عوامل النمو التي تحافظ على المستقبلات الضوئية على قيد الحياة بواسطة الظهارة الصباغية وخلايا مولر ، والتي تُظهر خصائص الخلايا الجذعية. تدخل المستقبلات الضوئية في وضع السكون لفترة طويلة قبل أن تموت ببطء. في هذه المرحلة ، تكون الخلايا حية ولكنها لا تشارك في وظيفة الرؤية.

أي الخلايا تدخل في وضع السكون أو تموت أولاً ، تبدأ الأعراض وفقًا لذلك. على سبيل المثال ، إذا بدأت الخلايا العصوية في الموت أولاً ، فإن الأعراض الأولى ستنخفض الرؤية الليلية.

في بعض الأنواع الجينية للمرض ، تتأثر الخلايا المخروطية قبل أن تتأثر الخلايا القضيبية. تدخل الخلايا المخروطية أولاً في وضع السكون ثم تموت.

تظهر هذه الحالة في مرض النجمة أو الحثل المخروطي.

هنا ، يتمثل العرض الأول في زيادة التوهج في الضوء ، وتحسين الرؤية في البيئات المعتمة وفي الليل. مع تقدم المرض ، تُفقد الرؤية المركزية ويتم الحفاظ على الرؤية المحيطية.

علاج التهاب الشبكية الصباغي:

1) العلاج بالخلايا الجذعية والجينية :

لا تزال دراساته جارية والمجموعة المستهدفة هي مجموعة المرضى الذين لم يفقدوا بصرهم تمامًا ولديهم خلايا حية في وضع النوم. الأساس المنطقي للعلاج بالخلايا الجذعية هو حقن خلايا قادرة على إفراز عامل النمو بين 6 أشهر وسنتين ، داخل العين أو حولها ، وتكرار هذه العملية كل 6 أشهر أو سنتين.

في العلاج الجيني ، يتم الكشف عن الجين المعيب في المستقبلات الضوئية التي لم تفقد حيويتها ، ويتم تحميل الجين المصحح في الفيروسات وحقنه في العين. الهدف مرة أخرى هو وقف موت المستقبلات الضوئية الحية.

2) التشخيص المبكر:

كلما تم التشخيص مبكرًا ، قد يتباطأ موت الخلايا المتبقية قدر الإمكان دون المزيد من فقدان المستقبلات الضوئية ، أو قد يتوقف ، أو حتى يمكن إيقاظ الخلايا في وضع السكون.

3) حقن عامل النمو

Ngf ، bdnf ، bfgf ، IL6 هي عوامل نمو ضرورية للمستقبلات الضوئية للحفاظ على حيويتها ووظائفها.

قد يؤدي التحميل الأول ثم إعادة الحقن على فترات معينة إلى إبطاء أو إيقاف مسار المرض. في بعض الحالات ، اعتمادًا على وجود أو عدد الخلايا في وضع السكون ، يمكن زيادة تضخم المجال البصري ووحدة البصر.

تكبير مجال الرؤية بعد الحقن الثالث

4) Okuvision & Magnovision

لا يؤدي التحفيز الكهرومغناطيسي للشبكية والمركز البصري في الدماغ إلى زيادة إفراز عوامل النمو الضرورية في الجهاز العصبي فحسب ، بل يسمح أيضًا بتكوين مسارات بصرية جديدة تسمى اللدونة العصبية وإعادة تنظيم الوظيفة البصرية.

يوضح الشكل أدناه إيقاظ المستقبلات الضوئية في وضع النوم وتضخم المجال البصري لدى المريض الذي خضع لحقن عامل النمو مع الرؤية المكبرة.

5) علاج المضاعفات

يتطور إعتام عدسة العين بشكل متكرر في مرضى RP. في المراحل المتقدمة ، تصبح الأوعية الشبكية أرق ويصل الأكسجين إلى أنسجة العين وتنخفض العناصر الغذائية الأساسية. هذا يسرع من تطور إعتام عدسة العين.

يمكن لعملية إعتام عدسة العين في مرضى RP أن تسرع من موت الخلايا في شبكية العين وتسبب زيادة مفرطة في الوذمة البقعية. لهذا السبب ، فإن حماية الشبكية بعوامل النمو قبل عملية الساد ستقلل من المخاطر المحتملة.

الوذمة البقعية هي اختلاط شائع آخر في مرضى RP. لا تتطلب الوذمة عند مستوى معين علاجًا لأنها تلبي متطلبات عامل النمو للمستقبلات الضوئية. ومع ذلك ، فإن الوذمة التي تضعف حدة البصر وتتحول إلى كيس كيسي تتطلب العلاج. إذا كان لا يمكن السيطرة عليه بقطرات العين ، يجب السيطرة على الوذمة عن طريق الحقن داخل العين.

6) نظارات السلامة

يؤدي ترشيح الضوء الأزرق البنفسجي بطول موجة من 415-455 نانومتر إلى تقليل معدل وفاة المستقبلات الضوئية بنسبة 25٪. يوصى به بشكل خاص لمستخدمي الكمبيوتر.

يوصى باستخدام عدسات برتقالية 500 نانومتر لمرضى RP الذين يعانون من إعتام عدسة العين الأولي أو الوهج المفرط في الضوء حيث تتأثر الخلايا المخروطية أيضًا.

7) أدوات إعادة تأهيل ضعف البصر:

في المرضى الذين تتأثر خلايا المخروط لديهم وتكون الرؤية المحيطية جيدة ، تستجيب النظارات التلسكوبية أو المكبرات المزودة بالضوء أو المكبرات المزودة بكاميرات CCTV بشكل جيد لاحتياجات القراءة للمرضى.

8) زرع عدسة تلسكوبية داخل العين:

العدسات التلسكوبية داخل العين ، التي تنقل الصورة من المنطقة الميتة ، تعطي نتائج مرضية في المرضى المناسبين في المرضى الذين تتأثر خلاياهم المخروطية والرؤية المحيطية جيدة.

9) حياة صحية تغذوية:

من الممكن إبطاء معدل وفيات المستقبلات الضوئية عن طريق تناول الأطعمة الغنية بالفيتامينات والمعادن المضادة للأكسدة والمكملات الغذائية. يعد حمض الفوليك B12-b6-b1 و omega-3 ضروريين بشكل خاص للأنشطة الحيوية للخلايا العصبية ، بينما يعد فيتامين أ لوتين كاروتين ضروريًا لتركيب الأصباغ اللازمة للوظيفة البصرية للمستقبلات الضوئية.

التغذية من نوع البحر الأبيض المتوسط

• سمك السلمون المشوي: يومين في الأسبوع (كل الأسماك الدهنية – بشرط أن تكون مشوية أو مخبوزة) – (السمك المقلي ليس له فوائد.)
• الكثير من السلطة الخضراء + الجزر المبشور
• – البيض المسلوق: 3 أيام في الأسبوع (بيض مسلوق بقوام المشمش)
• الزبيب بالبذور السوداء أو العنب الأسود الطازج في الموسم: مرة واحدة في الأسبوع ، حفنة
• اللوز الخام: مرة في الأسبوع ، حفنة
• الجوز: مرة واحدة في الأسبوع ، حفنة
• الكفير: يومين في الأسبوع ، كوب واحد

30 دقيقة من المشي بالخارج كل يوم

إطلاقا التدخين ممنوع

الامتناع عن شرب الكحول

سوف يبطئ بشكل كبير معدل وفاة المستقبلات الضوئية.

10) للمرضى الذين فقدت مستقبلاتهم الضوئية حيويتها تمامًا:

الرؤية الافتراضية وإعادة التأهيل مع شرائح لأداء وظيفة المستقبلات الضوئية.

تُدرك الصورة بواسطة الكاميرا – يتم تحويلها إلى طاقة كهربائية ويتم نقلها إلى الدماغ عن طريق الأقطاب الكهربائية. لهذا،

• الإصدار 200 من Brainport
• أرجوس 2 عيون الكترونية
• بدلة قشرية

يتم تطبيق الطريقة الأنسب للمريض المناسب.