Пигментный ретинит (RP) Куриная слепота
PRP GROWTH FACTOR INJECTIONS
MAGNOVISION THERAPY
PHOTOBIOMODULATION THERAPY
ARGUS II RETINAL PROSTHESIS OPERATION
Глазное яблоко состоит из преломляющих элементов, которые фокусируют свет на сетчатке спереди назад. Роговица находится спереди, а хрусталик позади нее фокусирует свет на сетчатке.
Глазное яблоко состоит из 3 слоев изнутри наружу. Самая внутренняя сетчатка — это сосудистый слой в середине, а самая внешняя — это белок глаза, который придает глазному яблоку его жесткость.
Предметы можно увидеть, когда лучи, исходящие от предметов, фокусируются на сетчатке глаза. В сетчатке есть клетки, которые преобразуют световую энергию в электрическую и передают ее в мозг. Их называют фоторецепторами. Фоторецепторы состоят из двух групп:
Колбочки: изображения формируются в центре и в ярком окружении,
Клетки-палочки: обрабатывают изображения, сформированные в окружающей и темной среде.
Другими словами, они преобразуют лучи, исходящие от объектов, в электрическую энергию.
Электронно-микроскопический снимок среза сетчатки. Чуть выше самого нижнего пигментного эпителия располагаются фоторецепторные клетки, состоящие из палочек и колбочек.
Пигментный ретинит начинается с мутации или дефекта в генах фоторецепторных клеток.
250 различных генетических мутаций приводят к 50 различным типам этого заболевания. По этой причине клинические симптомы и скорость прогрессирования различны у каждого пациента. Обычно это семейное заболевание из-за кровнородственного брака, но оно может быть и несемейным.
Генетическая мутация приводит к преждевременному старению и прогрессирующей гибели фоторецепторных клеток. С возрастом гибель клеток ускоряется.
Факторы роста обеспечивают превращение глюкозы в крови в АТФ-ГТФ, который является топливом для клеток. В отсутствие факторов роста фоторецепторные клетки замедляют свою метаболическую активность из-за энергетической депривации, переходят в режим сна, и если процесс продолжается, гибель клеток наступает прогрессивно.
Факторы роста, которые поддерживают жизнь фоторецепторов, не секретируются пигментным эпителием и клетками Мюллера, которые проявляют характеристики стволовых клеток. Фоторецепторы долго переходят в спящий режим, прежде чем медленно умирают. На этой стадии клетки живы, но не участвуют в функции зрения.
Какие клетки переходят в спящий режим или умирают первыми, соответственно начинаются симптомы. Например, если палочки начинают отмирать первыми, первым симптомом будет снижение ночного зрения.
При некоторых генетических типах заболевания колбочки поражаются до того, как поражаются палочки. Колбочки сначала переходят в спящий режим, а затем умирают.
Это состояние наблюдается при болезни Старгарта, обратном RP или дистрофии колбочек.
Здесь первым симптомом являются чрезмерные блики на свету и лучшее зрение в темноте и ночью. По мере прогрессирования заболевания центральное зрение утрачивается, а периферическое зрение сохраняется.
Лечение пигментного ретинита:
1) Стволовые клетки и генная терапия:
Его исследования все еще продолжаются, и целевой группой является группа пациентов, которые не полностью потеряли зрение и имеют живые клетки в спящем режиме. Суть терапии стволовыми клетками заключается во введении клеток, способных секретировать фактор роста в возрасте от 6 месяцев до 2 лет, в глаз или вокруг него и повторять этот процесс каждые 6 месяцев или 2 года.
При генной терапии выявляют дефектный ген в фоторецепторах, не потерявших жизнеспособности, исправленный ген загружают в вирусы и вводят в глаз. Цель снова состоит в том, чтобы остановить гибель живых фоторецепторов.
2) Ранняя диагностика:
Чем раньше будет поставлен диагноз, тем гибель оставшихся клеток может быть максимально замедлена без дальнейшей потери фоторецепторов, может быть остановлена или даже пробуждена клетки в спящем режиме.
3) Инъекции фактора роста
Ngf, bdnf, bfgf, IL6 являются факторами роста, необходимыми фоторецепторам для поддержания их жизнеспособности и функций.
Первая загрузка, а затем повторная инъекция через определенные промежутки времени могут замедлить или остановить течение болезни. В некоторых случаях, в зависимости от наличия или количества клеток в спящем режиме, может увеличиваться расширение поля зрения и острота зрения.
Расширение поля зрения после 3-й инъекции
4) Окувижн и Магновижн
Электромагнитная стимуляция сетчатки и зрительного центра в головном мозге не только увеличивает секрецию необходимых факторов роста в нервной системе, но и позволяет формировать новые зрительные пути, называемые пластичностью нейронов и реорганизацией зрительной функции.
Пробуждение фоторецепторов в режиме сна и расширение поля зрения у пациента, которому совместно с магновидением вводили фактор роста, показаны на рисунке ниже.
5) Лечение осложнений
Катаракта часто развивается у пациентов с РП. На поздних стадиях сосуды сетчатки истончаются, снижается поступление кислорода к внутриглазным тканям и необходимых питательных веществ. Это ускоряет развитие катаракты.
Операция по удалению катаракты у пациентов с РП может ускорить гибель клеток сетчатки и вызвать чрезмерное увеличение макулярного отека. По этой причине защита сетчатки факторами роста перед операцией по удалению катаракты
минимизирует возможные риски.
Макулярный отек – еще одно распространенное осложнение у пациентов с РП. Отек определенного уровня не требует лечения, так как удовлетворяет потребности фоторецепторов в факторе роста. Однако отек, который ухудшает остроту зрения и становится цистоидным, требует лечения. Если отек нельзя контролировать с помощью глазных капель, отек следует контролировать с помощью внутриглазных инъекций.
6) Защитные очки
Фильтрация сине-фиолетового света с длиной волны 415-455 нм снижает уровень гибели фоторецепторов на 25%. Особенно рекомендуется для пользователей компьютеров.
Оранжевые линзы с длиной волны 500 нм рекомендуются пациентам с РП с начальной катарактой или чрезмерным ослеплением на свету, когда также поражены колбочки.
7) Средства реабилитации слабого зрения:
У пациентов с пораженными колбочками и хорошим периферическим зрением телескопические очки, лупы со светом или лупы с камерами видеонаблюдения особенно хорошо реагируют на потребности пациентов в чтении.
8) Имплантация интраокулярной телескопической линзы:
Призматические телескопические интраокулярные линзы, которые смещают изображение из мертвой зоны, дают удовлетворительные результаты у подходящих пациентов у пациентов с пораженными колбочками и хорошим периферическим зрением.
9) Питание-здоровый образ жизни:
Замедлить скорость гибели фоторецепторов можно, потребляя продукты с высоким содержанием витаминов-антиоксидантов и минералов, а также пищевые добавки. В12-b6-b1-фолиевая кислота и омега-3 особенно необходимы для жизнедеятельности нейронных клеток, а витамин а-лютеин-каротин необходим для синтеза пигментов, необходимых для зрительной функции фоторецепторов.
Средиземноморское питание
Лосось на гриле: 2 дня в неделю (вся жирная рыба – при условии, что она приготовлена на гриле или запечена) – (жареная рыба не имеет пользы.)
Много зеленого салата + тертая морковь
Яйца всмятку: 3 дня в неделю (вареные яйца абрикосовой консистенции)
Изюм с черными семечками или свежий черный виноград по сезону: раз в неделю по горсти
Сырой миндаль: один раз в неделю, горсть
Грецкий орех: один раз в неделю, горсть
Кефир: 2 дня в неделю по 1 стакану
30 минут прогулок на свежем воздухе каждый день
Абсолютно не курить
Воздержание от алкоголя
Это значительно замедлит скорость гибели фоторецепторов.
10) Для пациентов, у которых фоторецепторы полностью утратили жизнеспособность:
Виртуальное зрение и реабилитация с помощью чипов, выполняющих функцию фоторецепторов.
Изображение воспринимается камерой – преобразуется в электрическую энергию и передается в мозг с помощью электродов. Для этого,
мозговой порт v200
бионические глаза Argus 2
кортикальный протез
Наиболее подходящий метод применяется к соответствующему пациенту.